Chiari малформация. Член 2


Преглед

  • Chiari малформация

    Chiari малформация

    При Chiari малформация хирургия, лекарите премахване на малка част от костите в задната част на черепа си, за да се освободи място за част от мозъка (мозък) и облекчаване на натиска върху мозъка, мозъка и гръбначния мозък.

Chiari малформацията (kee-AH-ree mal-за-MAY-shun) е състояние, при което мозъчната тъкан се простира във вашия гръбначен канал. Това се случва, когато част от черепа ви е необичайно малка или деформирана, натискайки мозъка ви и принуждавайки го надолу.

Chiari малформацията е необичайна, но увеличеното използване на тестовете за изображения е довело до по-чести диагнози.

Лекарите категоризират Chiari малформацията в три вида, в зависимост от анатомията на мозъчната тъкан, която е изместена в гръбначния канал, и дали има аномалии в развитието на мозъка или гръбначния стълб.

Chiari малформация тип I се развива, докато черепът и мозъкът растат. В резултат на това признаците и симптомите може да не настъпят до късното детство или в зряла възраст. Детските форми, Chiari малформация тип II и тип III, присъстват при раждане (вродени).

Лечението на Chiari малформации зависи от формата, тежестта и свързаните с тях симптоми. Редовен мониторинг, лекарства и хирургия са опции за лечение. В някои случаи не е необходимо лечение.

Симптоми

Много хора с Chiari малформация нямат признаци и симптоми и не се нуждаят от лечение. Тяхното състояние се открива само когато се правят тестове за несвързани смущения. Въпреки това, в зависимост от вида и тежестта, Chiari малформацията може да причини редица проблеми.

По-често срещаните видове Chiari малформации са:

  • Тип I
  • Тип II

В Chiari малформация тип I, признаци и симптоми обикновено се появяват в края на детството или в зряла възраст.

Chiari малформация тип II обикновено се отбелязва с ултразвук по време на бременност. Тя може да бъде диагностицирана след раждането или в ранна детска възраст.

Въпреки че тези видове са по-малко сериозни от по-рядката педиатрична форма тип III, признаците и симптомите все още могат да нарушат живота.

Chiari малформация тип I

Главоболието, често тежко, е класически симптом на Chiari малформация. Те обикновено се появяват след внезапна кашлица, кихане или напрежение. Хората с Chiari малформация тип I също могат да изпитат:

  • Болка в шията
  • Нестабилна походка (проблеми с баланса)
  • Лоша координация на ръцете (фини двигателни умения)
  • Измама и изтръпване на ръцете и краката
  • виене на свят
  • Затруднено преглъщане, понякога придружено от зачервяване, задушаване и повръщане
  • Проблеми със зрението (замъглено или двойно виждане)
  • Проблеми с речта, като дрезгавост

По-рядко, хората с Chiari малформация могат да изпитат:

  • Звънене или бръмчене в ушите (тинитус)
  • Слабост
  • Бавен сърдечен ритъм
  • Изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза), свързано с увреждане на гръбначния мозък
  • Необичайно дишане, като централна сънна апнея, характеризираща се с периоди на спиране на дишането по време на сън

Chiari малформация тип II

При Chiari малформация тип II, по-голямо количество тъкан се простира в гръбначния канал в сравнение с Chiari малформация тип I.

Симптомите и симптомите могат да включват тези, свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенигоселе, която почти винаги придружава Chiari малформация тип II. При миеломинеоцеле гръбнакът и гръбначният канал не са затворени правилно преди раждането.

Симптомите могат да включват:

  • Промени в модела на дишане
  • Проблеми при преглъщането, като заглушаване
  • Бързо движение на очите надолу
  • Слабост в оръжието

Chiari малформация тип III

При един от най-тежките видове състояние, Chiari малформация тип III, част от долната част на задната част на мозъка (мозък) или мозъчния ствол се простира през ненормално отваряне в задната част на черепа. Тази форма на Chiari малформация се диагностицира при раждане или чрез ултразвук по време на бременност.

Този тип Chiari малформация има по-висока смъртност и може да предизвика неврологични проблеми.

Кога да се види лекар

Ако Вие или Вашето дете имате някои от признаците и симптомите, които може да са свързани с малформации на Chiari, обърнете се към Вашия лекар за оценка.

Тъй като много симптоми на Chiari малформация могат да бъдат свързани и с други заболявания, задълбочена медицинска оценка е важна.

Причини

Chiari малформация тип I възниква, когато частта на черепа, съдържаща част от мозъка (мозък), е твърде малка или се деформира, като по този начин оказва натиск и изтънява мозъка ви. Долната част или сливиците на малкия мозък се преместват в горния гръбначен канал.

Chiari малформацията тип II почти винаги се свързва с форма на спина бифида, наречена миелоименоцеле.

Когато мозъкът е натиснат в горния гръбначен канал, той може да пречи на нормалния поток на цереброспиналната течност, който защитава мозъка и гръбначния мозък.

Тази увредена циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигнали, предавани от мозъка ви до тялото ви, или до натрупване на спинална течност в мозъка или гръбначния мозък.

Алтернативно, натискът от малкия мозък върху гръбначния мозък или долната част на мозъчния ствол може да предизвика неврологични признаци или симптоми.

Рискови фактори

Има някои доказателства, че Chiari малформация работи в някои семейства. Изследването на евентуален наследствен компонент обаче все още е в ранна фаза.

Усложнения

При някои хора, Chiari малформацията може да се превърне в прогресивно разстройство и да доведе до сериозни усложнения. В други случаи не може да има асоциирани симптоми и не е необходима намеса. Усложненията, свързани с това състояние включват:

  • Хидроцефалия. Натрупването на излишък от течност в мозъка (хидроцефалия) може да изисква поставяне на гъвкава тръба (шунт), за да се отклони и изцеди цереброспиналната течност в друга област на тялото ви.
  • Спина бифида. Spina bifida, състояние, при което гръбначният ни мозък или покритието му не е напълно развито, може да се появи при Chiari малформации. Част от гръбначния мозък е изложена, което може да причини сериозни състояния като парализа. Хората с Chiari малформация тип II обикновено имат форма на спина бифида, наречена myelomeningocele.
  • Сирингомиелия. Някои хора с Chiari малформация развиват и състояние, наречено syringomyelia, при което в гръбначния стълб се образува кухина или киста (сиринкс).
  • Синдром на скованото въже. При това състояние, гръбначният ви мозък се прикрепя към гръбнака и причинява разтягане на гръбначния ви мозък. Това може да причини сериозно увреждане на нервите и мускулите в долната част на тялото ви.